Aplasia de Mondini

Malformación de la espira basal coclear debido a la detención del desarrollo a la 6ta semana de gestación. Es de carácter Autosómico dominante y presenta

Alteraciones morfológicas y funcionales del caracol.

Etiología

Existe una malformación de la cóclea en la que no se llega a constituir las dos vueltas y 

media. Puede asociarse a malformación de los conductos semicirculares, o bien a un 

acueducto coclear dilatado.

Puede cursar aislada o asociada a otras alteraciones en el contexto de una alteración 

sindrómica como Síndrome de Pendred, síndrome de Waardenburg, síndrome de Crouzon.

Signos y síntomas

• La afectación auditiva es frecuente, presentando restos auditivos en sonidos agudos.
• Presenta de forma unilateral hipoacusia neurosensorial .

Tratamiento

se intenta mejorar la audición con prótesis auditivas según el grado de hipoacusia neurosensorial, con prótesis auditivas o un implante coclear. 

Bibliografía

http://cirugia.uah.es/pregrado/docs/tema_11_malformaciones_traumatismos_tumores_oido.pdf

http://www.otorrinoweb.com/es/glosario/81-glosario/ag-ap/874-aplasia-de-mondini.html