Aplasia de Scheibe

 Malformacion en la parte inferior del laberinto membranoso (sáculo y conducto coclear). Presenta normalidad en el laberinto oseo. Produce una hipoacusia neurosensorial. Puede cursar de forma aislada o asociada a otras alteraciones.

Etiologia: el desarrollo del laberinto óseo es normal o casi normal, con aplasia del sáculo y de las espiras cocleares inferiores, produciendo una pérdida en las frecuencias medias y altas, con restos auditivos en las graves. Su transmisión es autosómica recesiva.

Tratamiento: 
               Protesis Auditiva

Aplasia de Michel

Aplasia de Michel

Lesion genetica que se caracteriza por la ausencia total de laberinto oseo y mebranoso, producto de la detencion del desarrollo del oido interno. Es de caracter autosomico dominante.
   Se acompaña de hipoacusia neurosensorial total o cofosis y no posible de tratar con protesis auditiva

Aplasia de Mondini

Malformación de la espira basal coclear debido a la detención del desarrollo a la 6ta semana de gestación. Es de carácter Autosómico dominante y presenta

Alteraciones morfológicas y funcionales del caracol.

Etiología

Existe una malformación de la cóclea en la que no se llega a constituir las dos vueltas y 

media. Puede asociarse a malformación de los conductos semicirculares, o bien a un 

acueducto coclear dilatado.

Puede cursar aislada o asociada a otras alteraciones en el contexto de una alteración 

sindrómica como Síndrome de Pendred, síndrome de Waardenburg, síndrome de Crouzon.

Signos y síntomas

• La afectación auditiva es frecuente, presentando restos auditivos en sonidos agudos.
• Presenta de forma unilateral hipoacusia neurosensorial .

Tratamiento

se intenta mejorar la audición con prótesis auditivas según el grado de hipoacusia neurosensorial, con prótesis auditivas o un implante coclear. 

Bibliografía

http://cirugia.uah.es/pregrado/docs/tema_11_malformaciones_traumatismos_tumores_oido.pdf

http://www.otorrinoweb.com/es/glosario/81-glosario/ag-ap/874-aplasia-de-mondini.html

Aplasia de Alexander

Aplasia de Alexander

Falta de desarrollo del Órgano de corti y ausencia neuronal.Deformidad del acueducto coclear y de la espiral basal de la coclea.

Presenta hipoacusia sobre todo para frecuencias altas.

Trauma Acústico Crónico

Deterioro de la audición producido por la exposición a ruido.

Clasificación: 

Fase 1: 30-40 dB (4000 Hz) Reversible.

Fase 2: 40-50 dB(4000 Hz) Frecuencias vecinas.

Fase 3: 70-80 dB (4000 Hz) Frecuencias vecinas y comprensión de la palabra.

Fase 4: 80 dB o más. Afectación totalidad de agudas, Afectación de graves.

Etiología

• Exposición a ruido continuo.
• 8 horas a 80 dB 
• 4 horas a 93 dB
• Factores personales: Edad, género, consumo de ototóxicos, afecciones ORL, entre otros.

Signos y síntomas

• Afectación en 4000 Hz
• Comienzo incidioso
• Bilateral y simétrico
• DTU (Descenso temporario del umbral)
• DPU (Descenso permanente del umbral)

Audiograma de trauma acustico

Tratamiento

• Placebo
• Protección contra ruido
• Hipoacusia moderada a grave: Auxiliares auditivos electrónicos.
• Bloqueadores de canales calcio como verapamil: Produce dilatación y disminuye la permeabilidad inducida por ruido.

Trauma Acústico Agudo

Alteración de la audición que ocurre como resultado de la exposición a ruido de tipo inducido e impulsivo, puede ser unilateral o bilateral y afecta la porción neurosensorial o conductiva del oído. Es pasible a la recuperación.

Etiología 
Ruido impulsivo

Signos y síntomas
HSN (Afectación frecuencias agudas superiores a 2000 Hz)
Acuféno (Tinnitus)

Audiometria persona con trauma acustico

Tratamiento

Casos graves : 

•       HOSPITALIZACIÓN POR 10 DÍAS, vasodilatadores + corticoides.
•       Dextranos de bajo peso molecular para producir una hemodilución normovolémica.
•       Oxígeno hiperbárico al 100% si se dispone de cámara hiperbárica.

Casos no graves : Se realiza tratamiento ambulatorio, oral de vasodilatadores y corticoides.

Casos leves: No se hace tratamiento.

Meningitis

Meningitis

 Es una infección bacteriana grave de las membranas que rodean el cerebro y la médula espinal. Puede causar importantes daños cerebrales y es mortal en el 50% de los casos no tratados.

Etiologia: Es causada por accion de la bacteria meningocco.





Signos y sintomas: 
                Dolor de cabeza
                Intolerancia a la luz o los sonidos
                Discriminacion de la palabra acorde a la perdida auditiva
                Reclutamiento (+)
                Ausencia de fatiga auditiva
                Oido medio normal
                HSN severa a profunda bilateral (5-40% de los casos)

Tratamiento:
                Antibioticos como Penicilina