Aplasia de Scheibe

 Malformacion en la parte inferior del laberinto membranoso (sáculo y conducto coclear). Presenta normalidad en el laberinto oseo. Produce una hipoacusia neurosensorial. Puede cursar de forma aislada o asociada a otras alteraciones.

Etiologia: el desarrollo del laberinto óseo es normal o casi normal, con aplasia del sáculo y de las espiras cocleares inferiores, produciendo una pérdida en las frecuencias medias y altas, con restos auditivos en las graves. Su transmisión es autosómica recesiva.

Tratamiento: 
               Protesis Auditiva

Aplasia de Michel

Aplasia de Michel

Lesion genetica que se caracteriza por la ausencia total de laberinto oseo y mebranoso, producto de la detencion del desarrollo del oido interno. Es de caracter autosomico dominante.
   Se acompaña de hipoacusia neurosensorial total o cofosis y no posible de tratar con protesis auditiva

Aplasia de Mondini

Malformación de la espira basal coclear debido a la detención del desarrollo a la 6ta semana de gestación. Es de carácter Autosómico dominante y presenta

Alteraciones morfológicas y funcionales del caracol.

Etiología

Existe una malformación de la cóclea en la que no se llega a constituir las dos vueltas y 

media. Puede asociarse a malformación de los conductos semicirculares, o bien a un 

acueducto coclear dilatado.

Puede cursar aislada o asociada a otras alteraciones en el contexto de una alteración 

sindrómica como Síndrome de Pendred, síndrome de Waardenburg, síndrome de Crouzon.

Signos y síntomas

• La afectación auditiva es frecuente, presentando restos auditivos en sonidos agudos.
• Presenta de forma unilateral hipoacusia neurosensorial .

Tratamiento

se intenta mejorar la audición con prótesis auditivas según el grado de hipoacusia neurosensorial, con prótesis auditivas o un implante coclear. 

Bibliografía

http://cirugia.uah.es/pregrado/docs/tema_11_malformaciones_traumatismos_tumores_oido.pdf

http://www.otorrinoweb.com/es/glosario/81-glosario/ag-ap/874-aplasia-de-mondini.html

Aplasia de Alexander

Aplasia de Alexander

Falta de desarrollo del Órgano de corti y ausencia neuronal.Deformidad del acueducto coclear y de la espiral basal de la coclea.

Presenta hipoacusia sobre todo para frecuencias altas.

Trauma Acústico Crónico

Deterioro de la audición producido por la exposición a ruido.

Clasificación: 

Fase 1: 30-40 dB (4000 Hz) Reversible.

Fase 2: 40-50 dB(4000 Hz) Frecuencias vecinas.

Fase 3: 70-80 dB (4000 Hz) Frecuencias vecinas y comprensión de la palabra.

Fase 4: 80 dB o más. Afectación totalidad de agudas, Afectación de graves.

Etiología

• Exposición a ruido continuo.
• 8 horas a 80 dB 
• 4 horas a 93 dB
• Factores personales: Edad, género, consumo de ototóxicos, afecciones ORL, entre otros.

Signos y síntomas

• Afectación en 4000 Hz
• Comienzo incidioso
• Bilateral y simétrico
• DTU (Descenso temporario del umbral)
• DPU (Descenso permanente del umbral)

Audiograma de trauma acustico

Tratamiento

• Placebo
• Protección contra ruido
• Hipoacusia moderada a grave: Auxiliares auditivos electrónicos.
• Bloqueadores de canales calcio como verapamil: Produce dilatación y disminuye la permeabilidad inducida por ruido.

Trauma Acústico Agudo

Alteración de la audición que ocurre como resultado de la exposición a ruido de tipo inducido e impulsivo, puede ser unilateral o bilateral y afecta la porción neurosensorial o conductiva del oído. Es pasible a la recuperación.

Etiología 
Ruido impulsivo

Signos y síntomas
HSN (Afectación frecuencias agudas superiores a 2000 Hz)
Acuféno (Tinnitus)

Audiometria persona con trauma acustico

Tratamiento

Casos graves : 

•       HOSPITALIZACIÓN POR 10 DÍAS, vasodilatadores + corticoides.
•       Dextranos de bajo peso molecular para producir una hemodilución normovolémica.
•       Oxígeno hiperbárico al 100% si se dispone de cámara hiperbárica.

Casos no graves : Se realiza tratamiento ambulatorio, oral de vasodilatadores y corticoides.

Casos leves: No se hace tratamiento.

Meningitis

Meningitis

 Es una infección bacteriana grave de las membranas que rodean el cerebro y la médula espinal. Puede causar importantes daños cerebrales y es mortal en el 50% de los casos no tratados.

Etiologia: Es causada por accion de la bacteria meningocco.





Signos y sintomas: 
                Dolor de cabeza
                Intolerancia a la luz o los sonidos
                Discriminacion de la palabra acorde a la perdida auditiva
                Reclutamiento (+)
                Ausencia de fatiga auditiva
                Oido medio normal
                HSN severa a profunda bilateral (5-40% de los casos)

Tratamiento:
                Antibioticos como Penicilina

Diabetes

Esquema de Diabetes

Enfermedad cronica que aparece debido a que el pancreas no fabrica la cantidad de insulina que el cuerpo humano necesita, o bien la fabrica de una calidad inferior.

Etiologia: su causa es principalmente genetica

Clasificacion:
              Diabetes tipo 1
              Diabetes tipo 2
              Diabetes gestacional

Signos y sintomas:
              Frecuencia en orinar
              Sed y hambre inusual
              Debilidad y cansancio
              Perdida de peso
              Vista nublada
              Irritabilidad y cambios de animo

Audiometria de paciente con diabetes tipo 2

Tratamiento: 
              Fármacos hipoglucemiantes orales
              Inyecciones de insulina

Laberintitis Supurada

Laberintitis

La infección es tan severa que penetra en el laberinto, invadiendo todos los espacios endolaberinticos  con bacterias y células inflamatorias.

Etiologia: Invasión directa de bacterias





Signos y sintomas:
                   Vértigo violento

                 Nauseas

                 Vómitos

                 Perdida auditiva profunda

                 Acufenos intensos

                 Nistagmus espontáneo contralateral 

Tratamiento:

                  Antibiotico parenteral

                  Aseo quirurgico

Laberintitis serosa

Laberintitis

Consiste en el inflamación del oído interno producida por irritación química o tóxica del laberinto membranoso, y puede generarse en el transcurso o término de una otitis aguda o crónica, un traumatismo o durante una intervención quirúrgica.

Etiologia: Irritacion por toxinas y puede asociarse a otitis media aguda o cronica





Signos y sintomas:
                Hipoacusia sensorial leve a moderada
                Vertigo
                Nistagmo, unidireccional
                

OMA asociada a Laberintitis Serosa

Tratamiento:
                Antibioticos
                Aseo quirurgico

Otitis Interna o Laberintitis

Representación de otitis interna

Es la irritacion e hinchazon del oido interno. Puede causar vertigo e hipoacusia.

Etiologia: Puede ser causada por un virus, infección bacteriana, lesión en la cabeza, la extrema tensión, una alergia o una reacción a un determinado medicamento.






Signos y sintomas:
              Mareo
              Hipoacusia en un oido
              Alteraciones vestibulares: Nauseas o vomitos
              Tinnitus

Tratamiento: 
             Terapia de rehabilitación vestibular (TRV) es una forma muy eficaz para reducir sustancialmente o eliminar el mareo residual.

Sordera Súbita

Persona con sordera súbita

Deterioro brusco unilateral de la audicion de naturaleza neurosensorial sin que se detecte por lo general una causa evidente.

Etiologia: Virus, alteraciones de presion o vasculares,alteraciones inmunologicas y alteraciones tumorales







Clasificación:

• Hipoacusia súbita leve: caída en 30 dB con curva plana ascendente o descendente
• Hipoacusia súbita moderada: caída entre 3o a 60 dB curvas ascendentes o descendentes
• Hipoacusia súbita acentuada: caida en 60 a 80 dB, descenso predominante en los agudos o en toda la escala
• Hipoacusia súbita profunda: cofosis

Signos y sintomas:
          HNS generalmente unilateral
          Sensacion de oido tapado
          Acúfeno
          Alteraciones vestibulares

Audiometria de paciente con Sordera súbita

Tratamiento:
           Corticoides

VIH (Sida)

Virus del sida

Es un virus que mata o daña las células del sistema inmunológico del organismo

Etiologia: virus de inmunodeficiencia adquirida

Se puede generar: 
                      Vida intrauterina
                        Canal del parto
                        Lactancia 





Signos y sintomas: 
                        Falta de crecimiento
                        Diarrea
                        Candidiasis
                        Neumonia
                        Infecciones bacterianas recurrentes
Tratamiento: 
                       terapia antirretroviral de gran actividad o TARGA

Herpes Simple

 

Herpes Simple

Es una enfermedad infecciosa inflamatoria de tipo vírico.

Etiologia: Producida por Herpesvirus tipo 1 y 2.



Signos y Sintomas:
                  Picor y quemazon en la zona donde aparecera la erupcion 
                  Aumento de sensibilidad en la zona afectada
                  Erupciones cutáneas en forma de vesiculas
                        El 10% de los casos presenta hipoacusia neurosensorial

Tratamiento:
                  Aciclovir
                   

Sifilis

 

Sifilis congenita

Es una infección de transmisión sexual crónica

Etiologia: Producida por la bacteria Treponema Pallidum

Clasificación: 
           Se clasifica en
                 Temprana
                 Tardía






Signos y sintomas :
                 Hipoacusia neurosensorial fluctuante y lenta
                 Acúfenos
                 Hidropesía endolinfatica.
Tratamiento:
                 Penicilina, tetraciclina y corticoides

VPPB : Vertigo Postural Paroxistico Benigno

VPPB

Es la etiologia mas frecuente de vertigo, dando cuenta del 25% de los pacientes que consultan por sindrome vertiginoso. No presentan tinnitus ni hipoacusia

Etiologia: El oído interno tiene tubos llenos de líquido llamados canales semicirculares.Cuando uno se mueve, el líquido se mueve dentro de estos tubos. Los canales son muy sensibles a cualquier movimiento del líquido. La sensación del movimiento del líquido en el tubo le indica al cerebro la posición del cuerpo. Esto ayuda a mantener el equilibrio.   El vértigo postural benigno se manifiesta cuando se desprende un pequeño pedazo de calcio similar a hueso y flota dentro de los canales semicirculares. Esto envía al cerebro mensajes confusos acerca de la posición del cuerpo.

Signos y sintomas:                     

                 Sentir como si estuvieran girando o moviéndose.

                 Sentir como si el mundo estuviera girando a su alrededor. 

                 Pérdida del equilibrio.

                 Náuseas y vómitos.

                 Problemas de visión, como la sensación de que las cosas están saltando o                          moviéndose.

  

Tratamiento:

                      Antihistamínicos                      Anticolinérgicos                      Sedantes hipnóticos

Neurinoma del acústico

 

Tumor Intracanalicular

Tumor benigno originado en el conducto auditivo interno que afecta al nervio estatoacústico o nervio vestibulococlear, y suele afectar generalmente a una de sus ramas, conocida como nervio vestibular.

Etiologia: No se conoce una causa exacta pero se dice que ocurre cuando las celulas del nervio vestibular crecen sin control, ademas se asocia al trastorno genético neurofibromatosis tipo 2. 

Fases del crecimiento tumoral:

• Intracanalicular
• Cisternal
• Compresiva
• Hidrocefalia

Signos y sintomas:

               Hipoacusia

               Vertigo

               Inestabilidad

               Tinnitus

               Cefaleas

               NIstagmus

                       - Horizontal (vestibular) lesiones chicas

                       - Vertical (brainstem compression) lesiones grandes

               Alteracion de pares craneales

                       - V,VII 

                       - Pares bajos (IX - XII)

Tratamiento: 

              Cirugia para extirpar el tumor

               

Enfermedad de Meniere

Representacion de enfermedad de Meniere

Enfermedad del laberinto membranoso, caracterizada por hipoacusia,vertigos y generalmente tinnitus, que tiene correlacion patologica con una distension hidropica del sistema endolinfatico.

Etiologia: Desconocida




Signos y sintomas:
                   HSN unilateral, perfil ascendente con reclutamiento
                   Tinnitus de tonalidad baja y fluctuante
                   Sintomas vestibulares

Audiometria de persona con enfermedad de Meniere

Tratamiento:
                    Medicamentos, cirugía
                   

Hipotiroidismo

Persona con hipotiroidismo

Es la disminucion de los niveles de hormonas tiroideas en el plasma sanguineo y consecuentemente en el cuerpo humano, que puede ser asintomatica u ocasionar multiples signos y sintomas de diversa intensidad en todo el organismo. Lo padece el 3% de la poblacion

Etiologia: Se produce por la inflamacion de la glandula tiroides lo que provoca el daño a las celulas.




Clasificacion: 
                Congenito
                Adquirido

Signos y sintomas: 
                       Heces duras o estreñimiento
                       Aumento de la sensibilidad a la temperatura fría
                       Fatiga o sentirse lento
                       Períodos menstruales abundantes o irregulares
                       Dolor muscular o articular
                       Palidez o piel reseca
                       Tristeza o depresión
                       Cabello o uñas quebradizas y débiles
                       Debilidad
                       Aumento de peso

Tratamiento:

                     Levotiroxina

Rubéola

Enfermedad infecciosa transmisible, de baja gravedad 

Etiologia: es producida por un virus de la familia Togavirus del Género Rubivirus


Signos y sintomas:
               Hipoacusia neurosensorial
               Microcefalia
               Deficit intelectual
               Lesiones oculares
               Cardiopatias

Tratamiento:
                   No tiene un tratamiento específico, sólo es necesario aislar relativamente al                      paciente para evitar el contagio de contactos

Herpes Zoster

Persona con herpes zoster en PA

Es una enfermedad producida por una reactivación del virus latente varicela-zóster, que afecta a los nerviosperiféricos  y a la piel, donde puede producir pequeñas ampollas dolorosas en forma de anillo agrupadas a lo largo de un dermatoma.

Etiologia: Producido por Herpesvirus tipo 3, tambien causante de la varicela.




Signos y sintomas: 
                 Hipoacusia neurosensorial en el 10% de los casos
                 Dolor
                 Vesiculas en PA, rostro, lengua, laringe, boca y faringe
                 Acufeno y vertigo

Otoscopia de persona con herpes zoster

Tratamiento:
                 Analgesicos
                 Antivirales
                 Esteroides

Citomegalovirus

Infección congénita presentada en 3 formas: 

• Sistémica, 
• focal 
• o Hipoacusia progresiva postnatal.

Etiología
 Producida por virus DNA herpes-virus.


Signos y síntomas
La mayoría de las personas no saben que lo tienen, ya que rara vez causa síntomas. Sin embargo, si está embarazada o tiene un sistema inmunitario debilitado, el CMV es motivo de preocupación.


Tratamiento
Profiláctico.
Un examen de sangre puede determinar si una persona ha sido infectada con el virus. La mayoría de las personas con CMV no necesita tratamiento. Si tiene un sistema inmunológico debilitado, el médico puede recetarle una medicina antiviral. Las buenas prácticas de higiene, incluyendo lavarse las manos correctamente, pueden evitar infecciones.

Hipoacusia inducida por Ototóxicos

Representacion de ototoxicos

Efecto nocivo producido en el oído, causado por cualquier sustancia ingerida, inhalada, inyectada o desarrollada en el organismo.

Factores que influyen en la toxicidad:

• Dosis e intervalo de dosis 
• Edad
• Predisposición individual
• Ruido traumatizante
• Elevacion de concentraciones de hierro
• Otros

Etiología
Se produce por agentes exógenos y endógenos.


Signos y síntomas

• Tinnitus agudo
• HNS
• Vértigo

Audiometria de persona afectada por ototoxicos

Tratamiento 
 Preventivo

Toxoplásmosis

La toxoplasmosis es una enfermedad de origen parasitario que se produce tras la ingestión de quistes del protozoario Toxoplasma gondii. Es una enfermedad zoonótica, es decir, que es transmitida al hombre por diferentes especies de mamíferos y aves contaminadas.
Los huéspedes definitivos son el gato doméstico y silvestre, y los huéspedes intermediarios los animales de sangre caliente (mamíferos y aves).


Etiología 
Producida por protozoo Toxoplasma Gondii.


Signos y síntomas
Depósitos de calcio en estría vascular y ligamento espiral.


Tratamiento

Las personas asintomáticas generalmente no necesitan tratamiento.Los medicamentos para tratar la infección incluyen antipalúdicos y antibióticos. Los pacientes con SIDA deben continuar el tratamiento en tanto el sistema inmunitario esté débil con el fin de prevenir la reactivación de la enfermedad.

Espiramicina, sulfadiazina, primeramina.


http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000637.htm

http://www.webconsultas.com/toxoplasmosis/toxoplasmosis-2143

Presbiacusia

  Cuadro progresivo de despoblacion neuronal que se extiende desde el organo de corti y el ganglio espiral a toda la via y nucleos acusticos hasta la corteza cerebral.

Etiologia: Causada por perdida de celulas ciliadas, de sosten, estria vascular y primera neurona puede comenzar a los 20 y manifestarse a los 65 años.

Clasificacion: 

•  Segun lugar de la lesion

1.- Presbiacusia cortipática: Lesion predominante en el organo de Corti.
2.- Presbiacusia estriovasculopatica: Lesion en la estria vascular.
3.- Presbiacusia neuronopatica: Lesion neuronal.
4.- Presbiacusia corticopatica: Lesion en la corteza.

•  Segun el agente causante

1.- Presbiacusia Fisiologica
2.- Presbiacusia Patologica

Signos y Sintomas:
              Hipoacusia neurosensorial bilateral con afectacion de agudos
              Acufenos
              Dificultades en la discriminacion auditiva de palabras

Audiometría de persona con presbiacusia

Tratamiento:

           Entre las opciones para tratar la presbiacusia se encuentran los implantes cocleares y aparatos auxiliares para la audicion como los audifonos.

Indicaciones: 

            A modo de prevencion para reducir las probabilidades de presbiacusia y un grado mayor de esta, se recomienda evitar la exposicion continua a ruidos y sonidos muy fuertes y en caso de exposicion usar elementos como orejeras para disminuir el sonido y ruido.

Sarampión

Bebé con sarampión

Enfermedad infecciosa epidermica
bastante frecuente, especialmente en niños.

Etiologia: Provocada por un virus de alrededor de 120-140 nanómetros con un ARN monocatenario, miembro de la familia de los paramixovirus del genero Morbillivirus.



Signos y sintomas: 
                    Hipoacusia neurosensorial bilateral simetrica (moderado a leve)
                    Puede haber alteracion vestibular
                    Fiebre alta
                    Tos
                    Conjuntivitis 
                    Dolor muscular
                    Manchas blancas dentro de la boca

Tratamiento: 
                   No existe un tratamiento específico para el sarampión.Lo síntomas se pueden                    aliviar con
                         Paracetamol o acetaminofeno (Tylenol)
                         Reposo en cama
                         Vaporizaciones