Malformacion en la parte inferior del laberinto membranoso (sáculo y conducto coclear). Presenta normalidad en el laberinto oseo. Produce una hipoacusia neurosensorial. Puede cursar de forma aislada o asociada a otras alteraciones.
Etiologia: el desarrollo del laberinto óseo es normal o casi normal, con aplasia del sáculo y de las espiras cocleares inferiores, produciendo una pérdida en las frecuencias medias y altas, con restos auditivos en las graves. Su transmisión es autosómica recesiva.
Tratamiento:
Protesis Auditiva
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